L-карнитин гидрохлорид является высокополярным небольшим звиттерионом и является важным кофактором для митохондриального β-окислительного пути. L-карнитин гидрохлорид используется для переноса длинноцепочек жира ацилда COA в митохондрий для β-окислительной деградации. L-карнитин гидрохлорид используется в качестве антиоксиданта. L-карнитин гидрохлорид используется для улучшения метаболических дисбалансов при многих врожденных ошибках метаболизма.